中新建康|罹患罕见“僵人综合征” 印度少年上海成功获救治

　　中新网上海2月8日电 (记者 陈静)14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎。他的脊柱侧弯几乎达到对折程度，严重影响心肺功能。

　　记者8日获悉，在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部，脊柱中心杨军林教授主刀，为这位印度少年完成了重度脊柱侧弯后路矫正术。孩子成功渡过围手术期各类难关，顺利康复。

　　医院方面告诉记者，目前，印度少年的站姿、坐姿均得到明显改善，能够摆脱助行器自行站立行走。其身高也从术前138cm增加至162cm，长高了24cm，今后他将逐步恢复正常的日常生活。

　　2020年，当时年仅10岁的印度男孩小宝(中文名化名)在一场感冒发热后，出现肢体震颤以及皮肤痛觉过敏，在印度当地医院被确诊罹患极为罕见的“僵人综合征”。杨军林教授介绍，这种疾病患者除了脊柱侧弯外，还合并有身体上多器官的功能障碍以及周围神经功能障碍。患者主要表现为胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤以及肌张力增高等情况。

　　在两年间，小宝在当地接受激素、血浆置换等综合治疗，可是病情没有得到明显控制，背部弯曲程度逐渐加重，侧弯角度达162度，后凸109度，躯干明显失衡，出现了呼吸功能障碍等症状。小宝及其家人辗转印度各大医院、求助美国、英国、新加坡等国家各大医院，医生们都认为风险巨大，无法手术。如今，脊柱侧弯已经引起小宝的心肺功能障碍。

　　“小宝的脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能，甚至可能危及生命。”杨军林教授详细了解小宝的病情后，制定了治疗策略：一方面积极治疗基础性疾病，另一方面阻止侧弯的进一步加重，同时改善呼吸功能以及全身营养状态。

　　根据方案，第一阶段，医生为孩子进行头颅骨盆环的牵引治疗，以改善呼吸功能，使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时，医生为孩子改善全身营养水平，降低手术风险。在经历了耗时5个月的牵引治疗后，小宝呼吸功能改善，基本达到手术条件；同时脊柱畸形程度减轻，侧弯从原来的162度变为97度。

　　经过周密的手术计划和细致的围手术期准备，杨军林教授主刀并带领团队开展手术。杨军林教授表示，由于此前小宝长期使用激素及牵引治疗，影像学提示小宝骨质疏松情况非常严重。术中，医生置钉犹如打在沙土里；因为骨质疏松，截骨矫形容易大出血，易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此，手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着，容不得一点偏差。最终在主刀团队与麻醉团队的精密配合下，整台手术耗时7小时，仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。

　　虽然手术过程顺利，但小宝的术后康复又是一个大难题。由于小宝患有“僵人综合征”，术前持续存在肢体震颤，并且躯干皮肤的痛觉异常敏感，被单接触皮肤对小宝来说都是痛苦，更别说配合佩戴术后保护性支具。支具佩戴是保障手术安全的一部分，如果支具不能佩戴，必然导致脱钉从而内固定手术失败。

　　新华医院是上海市儿童罕见病诊治中心，脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、护理团队等多学科的密切配合下，制定了针对性的联合治疗方案，小宝终于一关一关地渡过镇痛安抚、抗骨质疏松和心理疏导等治疗环节。在围手术期后，小宝终于穿戴上了矫形支具，在床边坐了起来。

　　随后几天，他又在助行器的辅助下，在病房开始缓慢行走。他的营养状态、肢体震颤、痛觉过敏等得到明显改善。据悉，随着伤口的逐步愈合，小宝目前的住院治疗阶段已经结束，他的站姿、坐姿都获得了明显的改善。术后影像提示侧弯及后凸得到明显纠正，侧弯角度从162纠正至38度，后凸从109度纠正至36度。据悉，同时，随着矫正的成功，孩子的心肺功能也将逐步得到改善。(完)