让红细胞易碎的蚕豆病，我们该如何守护

　　广东省中医院药学部临床药学科张杰主管药师

　　文/张杰

　　南方沿海地区有一种民间俗称为蚕豆病的疾病，常见于食用了蚕豆后5-24小时内开始出现，包括头痛、恶心、背痛、寒战和发热，随后尿色常变为茶棕色，以及出现皮肤或眼白的泛黄。

　　蚕豆病与红细胞特有的保护机制的个体性缺失有关。胞外膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)生产的物质是红细胞的守护者，可抵抗生活中各种强氧化能力的化学物质对红细胞膜的伤害。但部分个体由于携带了突变的基因，造成先天G6PD功能存在着不同程度的缺乏，患者最终表现的酶缺乏程度和抵御氧化刺激能力不尽相同，发生溶血的风险程度也不同，而且多见男孩发病。

　　大多数G6PD缺乏患者平时并不会表现为慢性溶血，只有当某种外界氧化压力因素到达一定程度的诱发后才会出现溶血。常见的诱发因素包括：

　　●感染：如肺炎等；

　　●药物：如“磺胺类”抗菌素、呋喃唑酮、呋喃妥因、黄连素(小檗碱)等等。一些中药如牛黄、腊梅花、黄连、珍珠粉等也可能有潜在风险，但由于存在剂量相关性和个体敏感性差异，虽非绝对禁忌，但也应严密观察。

　　●食物，如蚕豆。一般认为除应避免蚕豆以外，并不建议对日常饮食予以限制。苦瓜、蓝莓也曾有促发病报道，但可能存在着敏感性差异。进食后可仔细观察是否出现提示溶血加重的症状。

　　●吸入或接触某些化学物质，如樟脑丸中的萘，及一些染发剂、染料物质等。

　　蚕豆病患者就医时会进行G6PD分型、酶缺乏水平及血液学评估，大多数都可正常生活。目前除预防溶血外，无特殊的根治方法，对症治疗取决于症状及贫血的严重程度。患者需了解应避免哪些食物，药物和化学物质。具体可在专业网站(如www.g6pd.org)处查询。

　　建议蚕豆病患者在医疗活动中先告知经诊医护自己的基本病情，医生和药师评估具体的酶缺乏水平后会提出个性化建议。患者日常生活里应学会识别哪些症状是提示溶血加重的变化(如眼白黄染、皮肤变苍白、尿色变棕色等)，及时就医，更有实践意义。患者通常可正常怀孕，建议备孕前，于优生遗传专科咨询遗传风险；孕期用药可与医生或者专科药师交流。